Epidemiologie und klinische Charakterisierung gastrointestinaler Stromatumoren (GIST) im Kindes- und jungen Erwachsenenalter

Abstract

Gastrointestinale Stromatumoren (GIST) sind Tumorerkrankungen, die im Kindes- und Jugendalter äußerst selten auftreten; das Auftreten dieser Tumoren ist im höheren Erwachsenenalter deutlich häufiger. Diese Tumoren werden in Deutschland primär im CWS-Register für Weichteiltumoren erfasst; aufgrund deren Seltenheit im Kindesalter erfolgt die Behandlung von Patienten im Jugendalter – in dem die GIST bei pädiatrischen Patienten mehrheitlich auftreten - allerdings oftmals in Kliniken für Erwachsene. Dadurch werden nicht alle minderjährigen Patienten im CWS-Register erfasst. Im Rahmen der aktuell laufenden Analyse der ZfKD-Daten von Magentumoren (primär Magenkarzinomen) wurden auch Daten einiger GIST-Fälle erfasst. Diese Daten, wie auch eine folgende Analyse von Daten des SEER-Registers legen nahe, dass GIST im Kindes- und jungen Erwachsenenalter in höheren Stadien auftreten als im höheren Erwachsenenalter, auch wenn das lokale Fortschreiten der Tumoren weniger ausgeprägt ist. Die gemeinsame Analyse des STEP-Registers für Seltene Tumorerkrankungen in der Pädiatrie mit dem CWS-Register soll diese Fragestellung klären und eine genauere epidemiologische und klinische Charakterisierung dieser Tumoren erlauben. Auch die erfolgte Therapie soll mit klinischen Daten aus dem SEER-, CWS- und STEP-Register verglichen werden. Da GIST nicht nur gastral, sondern auch an anderen intestinalen Lokalisationen auftreten können, ist über den vorhandenen Datensatz der Magentumoren (der ja primär zur Analyse der Magenkarzinome angefordert wurde) hinaus dieser Antrag erforderlich. Um die o.g. verschiedenen Fragestellungen bearbeiten zu können, ist der angeforderte Datensatz erforderlich.